신경계 질병과 장애의 종류 > 자료실

개골과 척추골

발생시 신경관의 정상적인 폐쇄에 이상이 생기면 심각한 결과가 나타나는데 가장 심한 경우는 무뇌증(無腦症)이다.

척수나 척주관 하부의 폐쇄이상으로 이분척추골(spina bifida)이 되기도 한다(→ 신경관결손). 뇌막주머니가 돌출한 수막류(meningocele)나 수막척수류(meningomyelocele)는 대뇌의 기능손상, 방광이나 대변배설의 조절이상 등을 일으킨다. 신생아는 대개 머리가 확장되는 뇌수종을 일으키는데, 뇌척수액의 배수가 안 되어 생기며 주로 제4뇌실에서 발생한다.

다른 선천성 기형으로는 소두증(小頭症)과 대두증(大頭症)이 있고, 협두증(狹頭症)은 머리뼈봉합이 발달되지 않아 두개골이 기형으로 자란다.

반측위축(hemiatrophy)은 두개골과 얼굴의 반쪽이 제대로 발달되지 않는 것이며, 편평두개저(platybasin)는 뒤두개우묵(posterior cranial fossa)이 비정상적으로 얕은 기형으로 척주관이 위로 돌출하여 두개골의 밑부분을 누르기도 한다.

소뇌·연수의 조직이 경구부분으로 돌출하여 소뇌의 기능부전, 뇌수종, 척수 중심관의 확장을 보이는 아르놀드-키아리기형(ArnoldChiari deformity)도 볼 수 있다.

두개관의 골절은 흔히 일어나지만 골절이 선형으로 일어나고 다른 조직에 압박을 가하지 않는 한 별다른 치료는 필요 없다. 중이와 비동(nasal sinus)을 가로지르는 골절은 두개강 내로 미생물이 침입할 수 있는 통로를 제공하기 때문에 위험하고 두개골 아래면에서는 골절선을 지나는 뇌신경에 손상을 준다.

맨 위 2개의 경추골 사이에 생기는 치양(odontoid)의 골절은 척수를 압박해 손상을 준다.

척추골의 골절·탈구는 주로 목에서 일어나고 척수에 손상을 줄 위험이 높으나 요추골과 그 이하에서 일어나는 것은 덜 위험하다. 외상뿐만 아니라 속발성악성종양, 결핵과 같은 감염과 선천성골질환 등도 척수나 척추골에 영향을 줄 수 있다. 두개골 아래면에 생긴 종양은 아래쪽 뇌신경과 연수·경수 부분을 압박한다.

척수에 영향을 주는 가장 흔한 장애는 사고로 인한 외상이나 선천적인 원인으로 생긴다. 척추증(spondylosis)에서는 뼈돌기의 돌출, 인대의 비대, 척추 사이 원반의 변성·돌출 등이 일어나는데, 뒤로 돌출하면 인대를 변형시키고 신경근을 압박해 통증·약화·무감각을 초래한다(→ 척추분리증). 척추탈위증(spondylolisthesis)은 척추골 하나가 미끄러져 나간 것으로 선천적으로나 외상으로 발생한다.

감염·종양·골질환 역시 척추골장애를 일으킬 수 있고 통증과 신경근·척수의 손상이 나타난다. 척수가 직접 감염되는 경우는 드물고 다른 부위의 림프종이나 양성종양으로 인해서 2차적으로 발생한다. 파제트병·골연화증·골다공증은 골을 연화시켜 척수와 신경근을 압박할 수 있다.

뇌막과 뇌척수액

척수액 순환에 장애가 생겨 축적이 되는 경우가 있다.

폐쇄성뇌수종은 뇌실이 비대되고 주변 뇌의 위축과 두개내압의 상승을 가져와 시신경비대·뇌신경마비·두통·구토 등을 일으킨다(→ 뇌수종). 시상정맥동으로 가는 통로가 막히는 교통성뇌수종은 덜 심각하며, 치매와 걸음걸이 장애가 주요증상이고 단락(shunt)을 만들어주면 어느 정도 치료가 된다. 머리 부위의 큰 병변(예를 들면 혈전·종양·농양 등)으로 인해서 또는 뇌척수액의 유출경로가 압박되어 두개내압이 증가하여 뇌실 내의 액체나 혈액량이 감소한다.

뇌부종은 세포내외에 액체가 많아지는 경우로 두개내압의 증가를 가져오며, 뇌염·농양·머리부상·산소결핍·뇌출혈발작증후군·독소 등에 의해 일어난다. 또한 뇌척수액이 두개골 아래면에 생긴 골절을 통해 새어나가 코나 귀로 흐를 수 있고, 요추천자(lumbar puncture) 후 바늘을 빼면 조직으로 흘러들어 갈 수 있다.

이때는 뇌척수액의 압력감소로 인해 뇌가 뇌막쪽으로 밀리고 두통이 생긴다.

외상의 경우에는 뇌막에 생긴 구멍을 막아줘야 한다. 경질막 바깥과 밑에 생긴 혈병이 흔히 외상을 일으키는데, 경막외혈종은 측두골에 골절을 일으켜 중간뇌막동맥을 파열시키고 분출된 혈액이 경질막을 찢어서 두개내압이 증가되며 외과적으로 제거하지 않으면 죽는다.

경막하혈종은 경막외혈종에 비해 급성은 아니지만 역시 수술로 제거해야 한다.

수막염은 미생물과 화학물질이 원인이며, 미생물은 골절·감염·선천성결함 등으로 혈액뇌장벽이 파괴되는 경우에만 확산된다. (→ 수막염) 대개 기면(嗜眠)상태에 빠지고 발열·두통·구토·발작과 목의 경직 등이 나타난다.

세균성뇌막염은 항생제를 투여하여 치료하며 치사율은 약 5％이고, 뇌신경마비(청각)나 정상압뇌수종 등이 생기기도 한다. 비세균성뇌막염은 두통·발열 등이 나타나지만, 뚜렷하게 아프다는 느낌은 들지 않는다.

뇌막에 영향을 주는 종양은 보통 악성이며 수모세포종(medulloblastoma) 같은 뇌종양·림프종·백혈병·유방암 등에서 전이되고, 약물·방사선 치료를 한다. 뇌막의 양성종양인 수막종(meningioma)은 뒤두개우묵이나 두개골 아래면에서 일어나며 뇌나 뇌신경을 압박하며 손상시키고 발작을 일으킨다.

CAT로 명확히 진단되고 완전하게 제거되며 예후가 좋다.

말초신경계

말초신경의 질환은 유전적·후천적이며, 진전속도도 다양하고 운동·감각·자율신경이 각기 또는 모두 포함될 수 있다.

복각뉴런의 손상은 근육위축·근긴장·근력감소·속상수축과 반사의 감소나 상실 등으로 나타난다. 배근신경절뉴런(dorsal-root ganglion n#128n)의 손상은 구심성이므로 사지의 반사궁이 방해를 받고, 영향을 받은 뉴런에 따라 여러 종류의 감각상실이 일어난다. 소아마비에 의해 척수의 복각세포들이 무더기로 손상되면 속상수축·근육약화·위축 등이 나타나고, 호흡기 근육이 침범되면 생명이 위험하다.

유전성운동신경병증은 복각에 있는 여러 뉴런에 생기는 장애로 아기나 어린이에게 발생하고 생후 1년 내에 발병하면 죽는다. 호흡장애, 빠는 힘의 약화, 근육약화, 특히 상지연결대와 하지연결대가 영향을 받는다. 근전도검사와 생검으로 확인하나 효과적인 치료법은 없다.

5~15세에 발병하며 느리게 진전되나 만성근육약화나 측만증(scoliosis) 같은 골격기형을 남긴다. 노인에게서 나타나는 운동뉴런질환은 근위축성측삭경화증으로서 치명적인 진행성 장애이며 복각뉴런, 연수의 운동핵뉴런, 피질척수로에 영향을 준다. 사지근육 중 2개 이상에서 약화·위축·속상수축이 나타나고 정신과 감각계는 영향을 받지 않는다. 원인이 알려져 있지 않아서 치료가 불가능하다.

감각신경병증은 유전·독물질·당뇨병·비타민결핍증·대상포진 등이 원인일 수도 있다.

신경손상은 신경무동작증·축색절단증·신경단열증 등이 있다. 샤르코-마리-투스병 같은 유전성질환은 운동·감각 신경병증이 모두 포함되어 원위부 운동약화, 위축, 반사감소 등이 나타난다. 후천적인 경우는 디프테리아·당뇨병의 합병증으로 나타나며 작은 혈관들의 손상으로 인해 발생한다. 운동감각, 자율신경계 혹은 그것이 혼합된 신경병증을 보이며 통증이 심하다.

슈반 세포 질병뿐만 아니라 나병·대사질환·암·골수종·이상단백혈증(dusproteinemia)도 탈수초신경병증을 일으킨다.

급성염증성신경병증은 중요한 탈수초신경병증으로서 자가면역성 공격에 의해 수초가 상실되어 근육약화가 진행되고 반사가 상실되는 것이다.

빈혈성신경병증은 외부압박으로 인한 혈관폐쇄로 인해 일어나며 슈반 세포의 손상을 일으킨다. 흔한 신경압박증후군(nerve-compression syndrome)으로는 손목에서 정중신경이 압박되는 수근관증후군(carpal tunnel syndrome)이 있고 통증·무감각·따끔거림·손가락기능의 약화 등을 보인다.

전기진단법으로 진단하고 수술로 치료한다.

자율신경계신경병증을 유전적·후천적일 수도 있으며 신경상해·당뇨병·척수로(脊髓癆 tabes dorsalis)·귈랑-바레증후군·대사장애 등의 합병증으로 나타날 수도 있다. 뇌간이나 시상하부의 교감·부교감 신경로의 손상도 현기증, 배뇨·배변 조절기능장애, 발기불능 등의 증상을 일으키고 신경전달물질의 투여와 혈액량의 증가 등으로 개선된다.

신경통은 신경질환으로 인한 통증으로, 흔한 것은 신경통성근위축증으로 어깨 부위에 심한 통증과 팔신경얼기의 신경에 의한 근육약화와 위축을 수반한다.

신경근접합부의 질환으로는 중증근무력증이 가장 흔한데 운동종말판의 수용체가 항체로 둘러싸여 아세틸콜린이 결합을 못하게 되어 근섬유의 탈분극이 일어나지 못해서 발생한다. (→ 중증근무력증)흉선의 제거, 아세틸콜린 효과를 증진시키는 약, 면역계의 억제 등을 통해 치료한다.

신경근접합부·전달의 장애는 약물치료, 암의 합병증 또는 보툴리누스균·진드기에 의한 중독으로도 일어난다.

운동뉴런질환이 2차적으로 근육에 영향을 주기도 한다. 유전성근이영양증 중에서 가장 잘 알려지고 심각한 것은 뒤시엔느근이영양증으로, 남자에게만 나타나며 3세 정도에 시작하여 점차 퇴행현상을 보이다가 20대초에 죽는다.

이에 비해 10대 초반에 발생하는 안면견갑상완근이영양증은 더 양성적인 예후를 보이고 얼굴·상지연결대·팔의 근육약화를 보인다. 안인두근이영양증은 눈 근육에 증상이 나타나서 얼굴·사지 등으로 퍼진다.

근긴장성이영양증은 얼굴·연결대 근육의 약화를 가져온다.

선천성근긴장증도 근육이완이 잘 되지 않지만, 이영양증과는 달리 근육약화는 보이지 않고 근육이 강하게 잘 발달되어 있다. 근육이완은 페닐히단토인·퀴닌 등으로 치료한다. 선천성근증은 근육의 발달은 비정상적이지만 진행성은 아니며 현미경생검으로 진단한다. 생검시 근섬유에 지방이 축적되어 있는 지질축적근증은 카르니틴대사의 장애와 관련되어 있고, 평생동안 서서히 진행된다.

글리코겐을 젖산으로 분해하는 효소가 결핍되면 글리코겐축적질환이 일어나고 근육의 피로·동통·근육통이 나타난다. 근육의 지나친 사용, 상해, 독물질 등으로 근육이 손상되면 미오글로빈이 소변으로 방출되는 미오글로빈뇨증이 생기는데, 선천성대사장애로 기인하며 근육장애가 동반될 수 있다.

고열과 근육경직이 나타나는 악성고열은 마취제나 근육이완제로 인해 유발되는데 매우 위급한 상태로, 체온을 내리고 젖산의 축적을 해소시키며 때로는 근육이완을 위해 단트롤렌나트륨을 투여한다.

근육염은 바이러스감염으로, 부종·통증·약화 등이 나타난다. 가장 심각한 것은 피부근염으로, 피부 피하조직 근육의 비화농성염증으로 자가면역질환이다. 근전도검사·생검·혈장효소농도 등으로 진단하며 스테로이드와 면역억제제로 치료한다.

다발성근육류머티즘도 자가면역질환으로서 55세 이상의 여성에게 나타나고, 근육강직·권태감·체중감소·근육연화·미열 등이 나타난다. 때로 눈동맥이 감염되면 실명하기 때문에 빠른 진단이 필요하다.

척수

척수소뇌변성(spinocerebellar degeneration) 은 유전성이며 20대 이전에 척수의 등쪽기둥·피질척수로·척수소뇌로의 기능 이상으로 위치감각, 걸음걸이, 사지의 힘, 균형, 공조기능에 어려움을 느낀다.

척수염(myelitis)은 대개 바이러스감염에 의하여 몸통이나 주변의 연결대에 심한 통증이 오고 운동·감각의 상실, 방광기능상실, 수막자극증, 열 등이 주요 특징이다. 척수로는 매독을 일으키는 스피로헤타에 의해 배근신경절이 감염되는 것이며, 척수등쪽기둥의 변성은 연결대의 심한 통증, 위치감각상실이 주요증상이다.

또한 척수손상은 척추골절·탈구 등으로 생길 수 있다(→ 손상). 상해 정도에 따라 척수기능이 손상을 받는데, 일시적인 약화나 과도반사일 수도 있고 양측마비가 일어나 모든 감각을 다 잃기도 한다. 하행운동신경로 손상으로 인한 마비는 이완을 보이다가 경직이 된다.

경추골이 상해를 받으면 횡격막이 마비되고 호흡이 불가능해져 생명을 위협한다. 중추신경계 뉴런은 재생이 불가능하므로 지지요법에 의존할 뿐 다른 방도는 없다.

척수의 내인성종양에는 뇌실막세포종(ependymomas)이나 성상세포종(astrocytomas)과 양성인 혈관종이나 낭포가 있다. 외인성종양은 유방암·폐암·신장암·전립선암의 침입으로 인한 속발성 악성종양과 신경섬유종, 뇌막종으로 인한 양성종양이 있다.

경질막바깥에서 생기는 종양으로는 림프종·지방종·척색종이 있는데 이들은 모두 척수신경근을 자극하여 통증과 따끔거림을 유발한다.

그외에 비타민 B₁₂의 결핍으로 발병하는 아급성결합성척수변성은 피질척수로와 척수등쪽기둥의 두 신경로가 미엘린을 상실하며, 커다란 배근신경절뉴런에서 가장 손상이 많이 일어난다.

척수의 혈관에 질환이 생기는 경우는 드물지만 대동맥질환으로 인해 척수로 가는 동맥에 이상이 생길 수 있고 동맥과 정맥의 기형으로 인한 출혈도 있을 수 있다.

경추골의 가운데 부분에 공동이 생기는 척수공동증(脊髓空洞症)은 신장반사의 결핍, 근육위축, 감각상실, 피부의 통증과 피질척수로의 압박을 유발한다. CAT·근전도검사·MRI로 진단하고, 강을 배액시키고 압박파의 진행을 억제하는 수술로 증세가 호전될 수 있다. 노인들에게서 발생하는 다발성 경화증은 대부분 척수에서 나타나며 피질척수로나 척수등쪽기둥이 주요 침범부위이다.

뇌신경

후각신경은 머리의 부상이나 앞두개우묵에 생긴 종양으로 인한 압박으로 기능저하를 일으켜 4가지 기본맛을 제외한 미각을 상실한다.

시신경질환이나 후두엽으로 가는 신경로의 질환으로 시계장애가 일어날 수 있다. 시신경염은 대개 유전성이지만 탈수초질환이나 노인의 경우 국소성빈혈도 원인이 될 수 있다. 원인에 따라 시각상실 정도와 회복 정도가 다르다. 망막의 혈관질병은 망막의 동맥 또는 정맥의 폐쇄나 목동맥에서 온 혈병에 의해 망막소동맥이 일시적으로 막히는 경우를 들 수 있다. 시신경로의 병변은 시각교차 위에 압력이 주어지거나 동맥류, 뇌하수체종양, 뇌출혈발작증후군 등으로도 일어난다. 동안신경·도르래신경·외향신경 손상은 신경로에 생긴 병변과 당뇨병·혈관질환·머리손상·국소감염·신경병증 등에 의해 발생한다.

호르너증후군(Horner's syndrome)은 동안신경이 손상을 받아서 동공이 확대되고, 뇌간에서 동공으로 가는 교감신경이 방해됨에 따라 눈꺼풀이 처지고 동공이 작아진다. 뇌간의 국소병변이 눈의 움직임을 마비시킬 수도 있고 중증근무력증·근증이 근육에 영향을 주기도 한다.

안구는 보통 뇌간·전정·소뇌의 질환에 의해 발생하나 유전적 결함일 수도 있다. 3차신경의 손상은 얼굴의 무감각을 초래하며 두개강·비강·인두 내의 종양이나 뇌간장애에 의해 생긴다. 3차신경통(tic douloureux)은 심하게 반복적·불규칙적으로 나타나는 통증으로 얼굴의 반쪽 아래에 나타난다. 노인들에게 많으며 신경 위에 놓인 동맥고리를 제거하는 미세수술을 통해 치료한다.

카르바마제핀·디페닐히단토인·바크로펜 등의 약으로 통증을 제거한다.

안면신경은 벨마비(Bell's palsy)가 가장 흔한 병변인데 한쪽 안면근육이 모두 약화되고 귀 근처에서 통증을 느끼고 소리가 비정상적으로 크게 들리며 혀 앞부분의 미각이 상실된다.

단순포진바이러스, 뇌간이나 소뇌-뇌교 사이의 병변, 중이감염, 두개바닥골절, 이하선질환도 원인이 된다. 귈랑-바레증후군은 양쪽의 안면근육이 약화되고 편측안면경련에서는 얼굴 한쪽의 반복적 수축이 일어난다. 슈반 세포의 양성종양·동맥류·뇌막종·약물독성·뇌출혈 등에 의해 신경이 소뇌-뇌교 부위에서 압박되는 것이 가장 흔한 청각상실의 원인이며 내이에 액체가 고이면 청각상실을 가속시키고 이명(耳鳴)이 생긴다.

전정신경 손상의 주된 증상은 현기증이며 내이나 전정달팽이신경의 바이러스감염에 의해 생긴다. 9~12번 신경의 질환은 삼키고 말하는 운동능력의 상실과 목근육의 약화를 보인다. 특히 연속성마비(bulbar palsy)는 질식이 될 수 있으므로 위험하다.

연수신경질병 중 가장 중요한 것은 디프테리아·소아마비·보툴리우스중독과 같은 운동신경병증과 종양에 의한 신경압박이다.

뇌간

병변이 생긴 부위와 병리적 특성에 따라 여러 증후군을 초래한다.

뇌염은 뇌간을 침범한 후 뇌신경, 소뇌, 교뇌와 연수 내의 상행·하행 신경로, 그물구성체, 부활계(reticular activating system), 안구의 공간적 움직임 등에 영향을 준다. 뇌간의 뇌출혈은 여러 증후군을 초래하고, 악성종양도 일으키며, 다발성경화증도 뇌간 기능장애의 흔한 원인이다. 연수공동증에서는 뇌간 내에 강이 생기고 뇌신경마비, 소뇌·신경로 손상 등을 보인다.

베르니케병은 티아민결핍으로 발병하며 알코올 중독자에게서 자주 나타난다.

뇌교에 부종이 생기면 그곳에서 교차하는 신경들을 압박하고 기능장애를 가져오며 탈수초현상을 일으킨다. 의식이 억제되고 사지의 경직성마비가 일어나고 사망할 수도 있다. 뇌간의 청색반점과 수뇌솔기의 솔기핵에 문제가 생기면 수면에 장애가 생긴다. 발작성수면은 유전성으로 낮동안 수면을 저지할 수 없는 것으로서 환각과 함께 탈력발작(ataplexy)이 일어난다.

더 흔한 수면장애에는 심리적인 것이거나 시상하부질환의 합병증인 불면증과, 원인이 밝혀지지 않은 몽유병이 있다.

소뇌

척수소뇌변성은 중추신경계의 일부와 말초신경의 유전성위축이다.

소뇌와 그 신경들에 영향을 주고 올리브핵·시신경·척수등쪽기둥·피질척수로 등에 영향을 준다. 대개 20세 이전에 발병하나 발병시기와 증상은 다양하고 가장 흔한 예는 프리이드라이히운동실조이다. 염증질환은 내이감염이 정맥을 타고 뒤두개우묵으로 배액되어 일어나고, 소뇌염은 어린이에서 바이러스 감염으로 일어난다.

소뇌출혈은 고혈압환자에게서 발병하고 갑작스런 두통과 목경직이 나타나며 혈병의 외과적 제거가 중요하다(→ 뇌종양). 또한 탈수초현상은 소뇌와 그 신경망에서도 흔히 볼 수 있다.

소뇌의 대사질환성장애는 알코올 중독, 티아민·니코틴산 결핍, 갑상선기능저하증, 간질치료약인 디페닐히단토인의 독성 등으로 발병한다.

대표적인 증상은 몸통과 사지의 공조상실, 운동실조이다. 달팽이신경의 전정 부위에 생긴 양성종양이 소뇌를 압박하여 한쪽의 기능장애를 일으키기도 하나 악성성상세포종이나 다른 곳에 발생한 암이 전이되는 경우가 더 많다. 어린이들은 연수종이 소뇌의 중심부를 파괴시켜 보행성운동실조(gait ataxia)를 나타내기도 한다.

기저핵

기저핵은 수의운동에 관여한다.

파킨슨병은 뇌간의 핵인 흑색질과 청색반점세포들의 변성 또는 그들과 기저핵 사이 신경의 변성에 의해 발생하며, 도파민의 결핍을 보인다(→ 파킨슨병). 중년 이후에 나타나며 운동이 느려지고 근육경직, 사지경련, 지적 기민성 상실, 우울증도 보인다. 레보도파를 경구투여하거나 브로모크립턴·페르콜리드·아만티딘·데프레닐 등으로 치료한다. 근육이 계속 수축되어 머리·얼굴·몸통·사지 등의 비정상적인 자세와 불수의 운동을 초래하는 근긴장이상은 생화학적·해부학적 근거가 불분명하다.

고통스럽게 뒤틀리는 근긴장이상은 유전성이며 어느 근육에서나 일어날 수 있고 주로 어린이에게서 나타난다. 심한 경우에는 시상 부위를 수술하여 치료한다. 경련도 근긴장이상과 관련이 있고, 짧고 목적이 결여된 고정된 움직임을 보이며 원인은 모른다. 무도병은 춤추는 듯한 불수의적 움직임을 하는 것으로 꼬리핵(caudate nucleus)의 이상으로 일어난다.

유전성인 헌팅턴무도병이 가장 중요한 무도병질환이고, 자극과민성, 우울증, 알코올 중독 경향을 보이며 페노티아진이나 부티로페놀 같은 약으로 치료하면 움직임은 조절이 되지만 정신증상은 그대로이다. 본태성진전(essential tremor)은 어느 연령층에서나 발병하는 유전성질환으로 주로 글씨를 쓰는 동안 나타난다.

아드레날린차단제와 프리미돈이 효과적이다.

대뇌

두개뇌손상은 잠시 의식을 잃는 진탕(concussion)이나 뇌좌상, 뇌조직의 열상 등을 일으킨다.

이때 합병증으로 경막외혈종이 일어나기도 하는데 동맥혈이 경질막과 두개골의 안쪽 공간으로 펌프되어 뇌를 압박한다. 혈병을 제거하지 않으면 죽는다. 경막하혈종은 작은 정맥들의 파열이 뒤따르며 아급성 또는 만성이고 두통·발작·지능감퇴 등을 초래하며 혈병 제거가 일반적인 치료법이다. 두개뇌손상으로 인한 다른 합병증으로는 뇌신경마비·거미막하출혈·경동맥혈전증·뇌척수액누출·두개내감염이 있고, 증상으로는 치매·발작·자극과민성·피로·두통·불면증·집중력상실·기억저하 등이 있다.

뇌성마비는 출생 전후에 뇌에 손상이 생긴 경우인데 저산소증·질식 등이 가장 큰 원인이다.

정신지체는 운동·언어·사회적응력의 전반적인 발달이 늦어지는 것으로 여러 가지 원인이 있다(→ 다운증후군). 유전적일 수도 있고 임신시 감염·독성물질, 분만시 질식, 출생 후의 영양결핍, 뇌막염, 뇌염, 외상, 독소도 원인이 된다( → 다운증후군).

치매는 뇌의 기질적 질병에 의해 지적 능력이 감퇴되는 것으로 인성의 둔화·경직, 집중력 상실, 이해능력 저하가 나타나고 사회적 행동도 어려워지고 정신분열증의 증상도 보인다.

뇌의 생검에서 대뇌피질의 뉴런이 변화를 보인다(`→ 알츠하이머병, 치매).

간질은 재발성 발작이 일어나는 질환으로 전세계 인구의 1~2％로 추산된다. (→ 뇌전증)원인을 알 수 없는 원발성간질과 뇌의 구조적 병변에 의한 속발성간질로 나누어진다. 발푸르산·에토숙시미드, 클로나제탐, 디페닐히단토인, 카르바마제핀 등으로 치료한다.

두통에는 혈관성두통·긴장성두통·견인성두통·연관성두통의 4가지 주요형태가 있다.

(→ 두통)혈관성두통에는 편두통과 혈관벽의 질병으로 두개골 내 동맥벽이 비정상적으로 신장되어 생기는 두통이 있다. 편두통은 지나친 수면이나 수면부족 또는 스트레스·피임약·월경·초콜릿·화학조미료 등의 음식섭취로 일어난다. 긴장성두통은 스트레스나 목관절의 관절염이 원인이다.

견인성두통은 통증에 민감한 구조의 염좌·출혈·종양·감염과 뇌척수액 흐름의 장애, 요추천자 후 누출 등이 원인이고, 연관성두통은 눈의 굴절오차, 녹내장, 비강종양, 감염, 이의 감염, 목의 관절염으로 인한다. 대뇌의 감염으로는 뇌염과 뇌막염이 있고, 농양(absceso)은 다른 곳에서 발생한 감염이 혈류를 타고 대뇌로 유입되거나 두개골절 후 나타난다(→ 농양).

후천성면역결핍증(AIDS)이 면역체계를 약화시켜 뇌염·결핵 등이 침입할 수 있고 심내막염·홍역 등이 감염되어 급성신경질환이 일어나 뇌막자극·발열·의식감퇴·발작·탈수초현상과 두개내압의 증가 등을 일으키고 급성알레르기성뇌척수염을 일으키기도 한다(→ 후천성면역결핍증).

매독에 걸리면 1기매독에서는 감염부위에 하감이 생기고, 2기매독에서는 피부발진·뇌막염이 나타나며, 3기매독에서는 스피로헤타가 신경계에 침범하여 만성매독성뇌염·치매 등이 나타난다.

슬로우바이러스의 침입을 받으면 비정상적인 불수의운동, 치매, 운동기능장애가 나타난다.

성인에게서 볼 수 있는 크로이츠펠트-야콥병(Creutzfeldt-Jakob disease)은 치명적이고 치료법도 없다. 아급성경화성범내염(subacute sclerosing panencephalitis)은 정신능력 상실과 근육강직이 나타나고 어린이나 청년에게서 나타난다. 진행성다병소성백질뇌증(progressive multifocal leukoencephalopathy)도 치사성질환으로 뇌의 백색질, 소뇌, 척수에 탈수초화를 나타낸다.

종양은 직접적·간접적으로 뇌를 침범하는데 직접적인 효과는 조직의 대체나 압박으로 나타나고, 간접적인 효과는 두개내압의 상승으로 나타난다.

양성종양으로는, 전정와우신경종·두개종양·뇌막종 등이 흔하고 뇌하수체선종은 시계장해와 두개내압 증가를 초래한다. 수술로 제거하거나 브로모크립턴으로 치료한다. 이와 비슷한 두개인두종도 수술로 제거하며, 뇌실에서 발견되는 콜로이드낭포는 두개내압의 증가로 두통·의식상실 등을 일으킨다.

그외에 기생충성낭·육아종·결핵종·유피낭포 등이 있다. 악성종양에서는, 신경교세포의 교종이 가장 흔하며 보통 수술이 필요하다. 그외에 폐암·유방암·갑상성암·신장암 등 다른 부위에서 생긴 종양의 전이로 인한 2차종양이 흔히 발생한다. 몸의 어느 한 부분에서 생긴 암이 뇌나 척수로 확산되지 않은 채 신경계손상을 보이는 비전이성증후군에는 치매·소뇌변성·말초신경이상·운동종판질환·근육약화·근육소모 등이 있다.

속목동맥과 척추동맥의 자율적 조절이 상실되어 뇌에 혈액공급이 되지 않는 상태를 뇌출혈발작증후군(stroke sydrome)이라 하며, 뇌의 한 부분에 혈액을 공급하는 혈관이 일시적·영구적으로 봉쇄되는 경우와 혈관 자체에 출혈이 일어나는 2가지 주요형태가 있다.(→ 뇌출혈발작증후군)

폐색성뇌출혈발작증후군은 증상이 가장 약하고 수분 내지 수시간 동안 지속되며 콜레스테롤이나 혈액세포조각이 뇌순환으로 휩쓸려 들어가 발생하는 일과성허혈성발작(transient ischemic attack/TIA), 증상이 3주동안 계속되는 가역성허혈성신경계결손, 점진적으로 악화되며 뇌나 목의 큰 혈관이 봉쇄되는 점진적뇌졸중, 혈액공급의 감소와 더불어 경색이 일어나 뇌조직이 죽게 되는 완전뇌졸중으로 나뉜다.

뇌출혈발작증후군을 일으키는 가장 일반적인 메커니즘은 동맥경화증으로서 동맥외벽에 궤양을 일으켜 혈병이 혈관강을 좁히거나 혈관을 막는다. 또한 고혈압으로 소동맥의 벽이 두꺼워지거나 퇴행하는 경우도 흔하다. 그외에 염증, 심한 편두통으로 인한 연축, 동맥벽의 균열, 직접적인 손상 등에 의해서도 일어난다. 다른 메커니즘으로는 뇌의 혈액공급이 감소하는 것을 들 수 있는데 심장마비나 심한 출혈과 함께 일어난다.

출혈성뇌출혈발작은 주로 고혈압환자의 혈관질병에서 기인하고 대뇌·뇌간·소뇌백질에서 가장 흔히 일어난다.

또한 동맥류, 동맥이나 정맥의 기형에 의해서도 일어난다. 뇌출혈발작증후군의 특징은 영향을 받은 뇌부위에 따라 다르다. 예를 들어 목동맥에서 일어나면 사지의 감각이 없고 약하며 언어장애가 생기고, 중간대뇌동맥손상일 경우에는 실어증·대뇌기능마비·편속부전마비·감각상실 등이 나타난다. 대뇌 내의 출혈은 조가비핵에서 가장 많이 발생하고 갑작스런 두통, 편속부전마비, 의식상실, 한쪽 눈의 상실을, 뇌교 속으로 출혈되면 사지마비·의식상실을, 소뇌의 출혈은 두통과 목의 경직 등을 일으킨다.

진단은 CAT와 혈관조영술로 하며, 치료는 순환계와 대사계를 지지하는 방향으로 이루어지고 허혈상태를 원래의 상태로 돌리는 치료법은 없다. 흡연·당뇨 등을 조심하고 때로 대뇌, 목의 주요동맥벽을 청소해주거나 수술로 혈병을 제거하기도 한다. 아스피린도 혈류의 혈병 형성을 감소시키는 경향이 있다.

많은 경우에 신경계 장애는 다른 부분의 질병에 의해 영향을 받는다.

시상하부·뇌하수체·갑상선·부갑상선·부신 등의 내분비계 질환으로 인해 근육·시각·자율신경계 등이 영향을 받으며, 간·폐·심장·신장 등도 신경계에 영향을 주고, 당뇨병, 경구피임약, 백혈병, 적혈구증가증(polycythema), 비타민 B₁₂결핍증, 빈혈도 신경계이상의 원인이 된다.

여러 생화학적 장애도 신경계에 영향을 주는데 그 대부분은 선천적이고 치료가능한 경우는 소수에 불과하다.

7가지로 나눌 수 있는데, ① 단백질·아미노산장애, ② 지방·지방산대사장애, ③ 탄수화물대사장애, ④ 비타민결핍증, ⑤ 체액·무기질·전해질장애, ⑥ 신경피부증후군, ⑦ 약·금속·독성물질의 영향 등이다. 단백질·아미노산장애로는 페닐케톤뇨증·하르트누프병·호모시스틴뇨증을 들 수 있고, 지방대사장애로는 리소조옴병·스핑고리피드증·크라베병·파브리병·파아버병·니만-피크병·부신백질이영양증 등이 있다.

탄수화물대사장애로는 신생아의 갈락토스혈증·당원병·뮤코다당체침착증·뮤크리피드증 등이 있다.

체액·무기질장애로는 적혈구세포의 헴(heme)의 장애를 보이는 포르피린증, 구리대사장애인 멘케스병, 철의 축적을 보이는 할러포르덴-스파츠병, 요소의 농도가 증가하는 레쉬 - 니한증후군, 기저핵의 석회화로 인한 가족성부갑상선기능감퇴 등이 있다(→ 부갑상선기능저하증). 신경피부증후군은 유전적인 외배엽장애로서 신경섬유종증·모세혈관확장성운동실조·결절성경화증 등이 있다.

뇌는 체내에서 발생하거나 환경에서 오는 화학물질에 손상을 받기 쉽다. 납·금·수은 등의 중금속, 가솔린이나 톨루엔 같은 화학물질, 알코올, 전리방사선, 여러 종류의 약 등은 신경계에 매우 유독하다. 진정제나 알코올 등의 화학물질로 인한 독성뇌증, 약물의 장기복용이나 수은·망간 등으로 인한 급성근긴장이상·무도병·파킨슨병, 소뇌에 영향을 주는 디페닐히단토인·에틸알코올, 척수손상을 일으키는 전기쇼크·X선·중금속 등을 그 예로 들 수 있다.

코르티손 같은 약은 뇌의 수분함량을 증가시키고, 음식이나 약에 의해 편두통이 야기되기도 하며 피임약은 마비를 일으키기도 하고 트리탈로르에틸렌·스틸바이딘은 3차신경에, 아미노글리코시드는 청신경에 영향을 미친다. 혈압강하제는 여러 자율신경절에, 항생제·퀴닌은 신경근접합부의 신경충격전도에 영향을 미친다.

탈수초질환은 바이러스감염이나 예방접종에 의해 일어난다(→ 탈수초성 신경병증). 그중 미엘린이 파괴되는 다발성경화증이 가장 중요한 예이다.

이는 온대지방에 흔하고 여성에서 많이 나타나며 30~40대에 첫 증상이 나타난다. 원인은 알려져 있지 않으나 유전적인 것으로 보이며, 홍역·개디스템퍼 바이러스로 추정된다. 전형적인 증상은 눈의 통증, 시각약화, 복시, 안진, 언어장애, 얼굴의 무감각, 통증, 사지의 공조실패, 근육약화, 심건반사의 증가, 감각의 변화 등이고, 심하면 기억과 지능도 손상된다.

전기검사, 플라크의 유무, 뇌척수액의 감마글로불린 띠 등으로 진단한다. 발병 후 생존기간은 30년이 넘고, 치료는 부분적 증상을 치료하는 것이며 재발을 예방하거나 진행을 막기는 어렵다. 스테로이드계 약과 면역억제제 등이 주요치료약이다.